ランバート・イートン重症筋症：あなたが知る必要があること

ランバート・イートン重症筋症とは何ですか？

ランバート・イートン筋萎縮症候群（LEMS）は、あなたの能力に影響を及ぼす稀な自己免疫疾患です。あなたの免疫系は筋肉組織を攻撃し、歩行や筋肉の問題を引き起こします。

病気は治癒することはできませんが、あなたが自分自身を発揮すれば症状は一時的に緩和することができます。あなたは薬で状態を管理することができます。

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症状

ランバート・イートン重症筋症候群の症状は何ですか？

LEMSの主な症状は、足の弱さと歩行困難です。病気が進行すると、あなたはまた、顔面筋肉の

• 衰弱
• 不随意筋肉症状
• 便秘
• 口渇
• インポテンス
• 膀胱の問題

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脚の衰弱はしばしば労作時に一時的に改善します。あなたが運動すると、アセチルコリンは、強度が短時間改善されるのに十分なほど大きくなります。

LEMSにはいくつかの合併症があります。これには以下が含まれます：

• 転倒や調整の問題による呼吸困難および嚥下
• 感染
• 傷害

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原因

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ランバート・イートン重症筋症の原因

自己免疫疾患では、体の免疫系が自分の体を異物と間違えてしまいます。あなたの免疫系はあなたの体を攻撃する抗体を産生します。

LEMSでは、体が放出するアセチルコリンの量を制御する神経終末を攻撃します。アセチルコリンは、筋収縮を誘発する神経伝達物質である。筋肉の収縮は、歩くこと、指を動かすこと、肩をすくめることなどの自発的な動きを可能にします。具体的には、体は電位依存性カルシウムチャネル（VGCC）と呼ばれるタンパク質を攻撃します。 VGCCはアセチルコリンの放出に必要である。あなたはVGCCが攻撃されたときに十分なアセチルコリンを生産しないので、筋肉が適切に働くことができません。 LEMSの多くの症例は、肺癌と関連している。研究者らは、癌細胞がVGCCタンパク質を産生すると考えている。これにより、免疫系がVGCCに対する抗体を作るようになります。次いで、これらの抗体は、癌細胞と筋肉細胞の両方を攻撃する。誰でも自分の生涯にわたってLEMSを発症させることができますが、肺がんは症状を発症するリスクを高める可能性があります。あなたの家族に自己免疫疾患の病歴がある場合は、LEMSを発症するリスクがより高いかもしれません。

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診断

ランバート・イートン重症筋無力症の診断

LEMSを診断するために、あなたの医師は詳細な履歴を取り、身体検査を行います。あなたの医師は以下を探すでしょう：

反射の減少

筋肉組織の喪失

• 活動の衰えや易動動
• 血液検査は、VGCCに対する抗体（抗VGCC抗体）を探す。筋電図（EMG）は刺激されたときに彼らがどのように反応するかを見ることによって筋繊維を検査します。小さな針が筋肉に挿入され、メーターに接続されます。あなたはその筋肉を収縮させるように頼まれます。そして、あなたの筋肉がどれくらいうまく反応するかをメーターが読み取るでしょう。可能性のある別の試験は、神経伝導速度試験（NCV）である。この検査では、主な筋肉を覆う皮膚表面に電極を配置します。パッチは、神経および筋肉を刺激する電気信号を放出する。神経から生じる活動は、他の電極によって記録され、どのくらい速く神経が刺激に反応するかを知るために使用される。
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治療

ランバート・イートン重症筋無力症の治療

この状態は治癒することができない。あなたは、肺がんなどの他の状態を管理するために医師と協力します。

医師は、静脈内免疫グロブリン（IVIG）治療を勧めます。この治療のために、医師は免疫系を落ち着かせる非特異的な抗体を注射します。別の可能な治療は血漿交換である。血液は体から除去され、血漿は分離される。抗体は除去され、血漿は体に戻される。

あなたの筋肉系で働く薬は症状を緩和することがあります。これらには、メスチノン（ピリドスチグミン）および3,4-ジアミノピリジン（3,4-DAP）が含まれる。

これらの薬は入手するのが難しく、医師に相談して詳細を調べる必要があります。

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Outlook

長期的な見通しとは？

他の根本的な症状を治療し、免疫系を抑制し、または血液から抗体を除去することによって、症状が改善する可能性がある。誰もが治療にうまく反応するわけではありません。適切な治療計画を思いつくために医師と協力してください。