エキスパートに尋ねる：赤血球増多症と骨髄線維症の理解

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真性赤血球増加症（PV）および骨髄線維症（MF）の理解

<！ - 1 - >あなたは尋ねました、私たちは専門家に答えました！

Brady L. Stein、

MD、MHSRead bio " Brady L. Stein、

MD、MHS 助教授

ノースウェスタン大学フェインバーグ医科大学

部Hematology / Oncology

<！ - 2 - > dr。Brady Steinは、ノースウェスタン大学のMPNプログラムを指揮し、現在、骨髄増殖性新生物患者の臨床研究の機関PIとして務めています。 NCCNの骨髄異形成症候群ガイドラインおよび骨髄増殖性新生物のための新たに形成されたNCCNガイドライン、また米国血液学会の委員会に勤務しており、オーロラキナーゼA阻害剤の研究者主導の研究のPIであり、

Stein博士は、ASH衛星シンポジウムの招待講演者であり、MPNに関するASHのハイライトであり、彼は科学的諮問委員会共同議長でもある、赤血球増加症の将来的で観察的な研究に関する組織PIである。 、ann血液学的レビュー、患者基盤が含まれる。彼は、Cancer Careの電話による患者アウトリーチ/教育ミーティングに参加し、ACCCの骨髄線維化諮問委員会で働いています。彼は、2016年の秋に開設予定の免疫療法試験のためのMFチャレンジ奨励金を授与されています。

PVはまれな疾患です。私はそれを私の恋人に説明して、それほど臨床的になっていないので、彼らは私が直面していることを理解することができますか？

<！ - > - 少数の友人や愛する人がPVを聞いたことがあるでしょう。比較的稀な病気で、現在米国ではおよそ150,000人が暮らしています。 PVは多少無作為に起こる血液/骨髄の状態であり、人がその状態を引き起こしたかどうかは何もありません。 PVは、赤血球の過剰産生によって特徴付けられ、白血球および血小板の増加によって、しばしば特徴付けられる。血液細胞のこの過剰産生は、疲労およびかゆみなどの特定の症状と関連する。一部の人々では、PVの症状は、特に脾臓が大きくなったり、長年の病気の後に貧血（低赤血球数）を発症した場合に、時間とともに変化する可能性があります。 PVはまた、血液凝固のリスクを増加させる。 PVは慢性であるが、症状は進行し、症状や血球数、特に赤血球数などの客観的パラメータを注意深く監視する必要がある。要約すると、PVは比較的まれで慢性の血液状態です。症状（特に疲労）、血液凝固のリスクに関連しています。 PVを持つ人は、症状や客観的パラメータの変化を注意深く長期的に監視する必要があります。ごくわずかな友人や愛する人がPVを聞いたことはないでしょう。比較的稀な病気で、現在米国ではおよそ150,000人が暮らしています。 PVは血液/骨です…続きを読む

私の医師が

JAK2 遺伝子突然変異を持っていることを見た後、私は診断されました。この突然変異はどのようにして得たのですか？ 私は、骨髄が血球の産生を調節するのを助けるスイッチとして

JAK2 を参照します。通常、このスイッチはオン/オフ位置が変動します。 PVを持つほとんどすべての人で、このスイッチは「オン」の位置に固定され、血球計数のための信号を絶えず骨髄に送ります。この変異は、成人期に典型的に獲得される。人々はそれで生まれていません。突然変異はランダムにも起こる。ある種の家族には素因がありますが、一般的には、突然変異の原因となった人またはしなかった人はいません。私は骨髄が血球の産生を調節するのを助けるスイッチとして JAK2 を参照します。通常、このスイッチはオン/オフ位置が変動します。ほとんどすべての人に…続きを読む 私の子供がPVで診断される可能性はありますか？

<！ - 1 - >これは、新しく診断された患者さんの来院時に発生するよくある質問です。子供たちに直接伝わるわけではありませんが、特定の家族にPVやその他の関連する骨髄増殖性新生物（MPN）を発症する素因があります。これには、必須の血小板増加症、骨髄線維症、および慢性骨髄性白血病も含まれ得る。我々の経験では、PVを持つ人々の約5〜10％が冒された家族を抱えることがわかっています。この情報はどのように使用しますか？私たちは家族によって、家族の歴史のこの部分を医師に知らせるようにしています。家族は

JAK2 突然変異検査を受けることはお勧めしません。しかし、このような家族性傾向を意識して、症状や血球数の微妙な変化を別の視点で見ることができます。これは、新たに診断された患者さんの来院時に発生するよくある質問です。子供に直接渡されるわけではありませんが、ある種の素因があるかもしれません…続きを読む 目立った症状はありません。これは正常ですか？

<！ PVの症状は人によって異なることがあります。 PVを有する一部の人々は、症状が発現する前に、ルーチンの血球数によって診断される。これは、人々が数年前と比較してより頻繁な血球検査を有するため、現在のPVの時代には珍しいことではありません。場合によっては、人々は微妙な症状があります。 PVについてもっと学んだ後でさえ、彼らは症状がPVに関連していることを認識します。これらの症状には、頭痛、微妙な視力変化、疲労、耳鳴り、かゆみ、しびれ、うずきなどがあります。いくつかの症状は、小血管および大血管の血液凝固によるものである。小さな血管の血栓は生活の質に影響を与え、大きな血管の血栓はより積極的な治療を必要とする。いくつかの症状は、この疾患の進行を予知する。いくつかの症例では、瀉血、アスピリン、ヒドロキシ尿素、インターフェロン、ルキソリチニブ（Jakafi）などの治療によって症状が現れることがあります。 PVを持つ人々が起こり得る症状の範囲を認識し、症状を報告する際に積極的であることが重要です。症状の変化が治療の変化を促す可能性があるからです。 PVの症状は、人によって異なります。 PVを有する一部の人々は、症状が発現する前に、ルーチンの血球数によって診断される。 …続きを読む

PVが進行中であるかどうかをどのように知るのですか？

<！ - > - <！ PVの進行は、症状の変化、脾臓の大きさの変化、および血球数の変化を伴うことがある。そのため、慎重なモニタリングには、客観的なパラメータのモニタリングによって補完される、患者の視点からの症状のレビューが含まれる。いくつかの症例では、新たな症状または激しい症状の強さが進行を示唆することがあります。たとえば、渇水の汗、体重減少、または疲労の悪化の新たな発症は、変化を意味する可能性がある。さらに、瀉血を必要としない長い期間（ヒドロキシ尿素、インターフェロン、またはルクソリチニブを除く）、または貧血の発生は、MFへの変更を予告する可能性がある。また、脾臓の大きさの増加は、進行の徴候となり得る。モニタリングプロセス中に主観と目的がバランスしていることが重要です。 PVの進行には、症状の変化、脾臓のサイズの変化、および血球数の変化が含まれ得る。その理由から、慎重なモニタリングには、症状のレビューが含まれています。続きを読む

私にPVがある場合、私はMFと診断される可能性はありますか？

<！これは個々の患者の予測が困難です。いくつかの研究は、MFへの進行速度が10〜15年で約10〜15％であることを示唆している。進行は、ある場合には早く、他の場合には後で起こり得る。したがって、注意深い監視が重要です。患者と医師は、変化を予知する可能性のある徴候と症状に気づくべきである。これは、個々の患者について予測することは困難である。いくつかの研究は、MFへの進行速度が10〜15年で約10〜15％であることを示唆している。プログレッションは…続きを読む

私は、FDAが認可した薬剤がPV用に入手可能であることを読みました。私はそれを取る前に何を知るべきですか？

<！ - > - <！ - 1 - >ルキソリチニブ（Jakafi）は、ヒドロキシウレアに対する反応が不十分なPVを持つ特定の人々のために承認されています。不適切な反応には、拡大した脾臓や重度のかゆみなど、PVの特定の症状をコントロールできないことがあります。別の例は、十分な用量のヒドロキシ尿素にもかかわらず、血球数を制御できないことを含む。ヒドロキシ尿素不耐性の人々は、非常に低い血球数または皮膚潰瘍などの重大な副作用を有していた可能性がある。ルキソリチニブは、このようなヒドロキシ尿素の合併症を有する患者にのみ承認されている。ありがたいことに、これは少数の患者にすぎません。適格な患者では、ルクソリチニブ（Jakafi）が瀉血なしで赤血球数を制御するのを助けることができることが出版物によって実証されている。 （瀉血術は、赤血球数を減らすために体内の血液を取り除く手技です）。ルクソリチニブは、脾臓に関連する、または脾臓とは無関係の負担のある症状を軽減することも示されています。血球数の低下、体重増加、コレステロールの変化、感染（帯状疱疹を含む）、身体的症状（頭痛、めまい、あざ）などの副作用が生じることがあります。これらの副作用は慎重に監視する必要があります。ヒドロキシ尿素およびルキソリチニブに加えて、PVの治療のために評価されている別の薬物は、ペグ化インターフェロンである。以前の臨床試験では、この薬剤は血球数をコントロールし、脾臓の縮小を助けました。一部の患者は、JAK2

突然変異からの負担が減少した。重要な臨床試験がこの薬剤の役割を定義するために進行中である。ルキソリチニブ（Jakafi）は、ヒドロキシ尿素に対する反応が不十分なPVを有する特定の人々のために承認されている。不十分な応答には、特定のものを制御することの失敗が含まれる可能性があります…続きを読む MFの長期的な見通しは？ <！長期的見通しは確かに改善しています。第一に、MFの予後は非常に変化しやすい。リスクフィーチャーが高いものもあれば、長生きするものもあります。予後マーカーの発見、疾患病因への関連寄与、そして重要なのは新しい治療法に基づいて見通しが改善しています。現在、新規の薬物または組み合わせを含む、前例のない数のMF臨床試験が存在する。長期的な見通しは確かに向上しています。第一に、MFの予後は非常に変化しやすい。リスクフィーチャーが高いものもあれば、長生きするものもあります。見通し…続きを読む

私のMFが進展している兆候は何ですか？

<！ - > - <！ - 1 - >患者が報告した症状と客観的パラメータの両方を評価することが重要です。原因不明の体重減少、原因不明の発熱、ぬれた汗などの特定の症状は、進行を意味する可能性があります。脾臓の大きさの増加はまた、進行を意味し得る。特に輸血の必要性を伴う貧血の出現は、進行の徴候となり得る。進行の他の兆候には、血球の異常が含まれる。これには、高または低白血球、低赤血球、高血小板または低血小板、および芽球と呼ばれる未成熟白血球の上昇が含まれ得る。患者が報告した症状と客観的パラメータの両方を評価することが重要です。原因不明の体重減少、原因不明の発熱、ぬれた汗などの特定の症状…続きを読む

専門医に行くべきときはいつですか？どのくらいの頻度で私はそれらの予定を持っている必要がありますか？

<！ - 2 - >独自の症状やニーズに基づいて、あなたの血液科医との訪問頻度を決めることが最善です。一部の患者は毎月訪問する必要があり、他の患者は3ヶ月または6ヶ月ごとに訪問する必要があります。それはあなたの個人的なニーズに左右されます。偏っている間に、私はすべてのMF患者が、ある時点でMFスペシャリストを見て、現場での進歩を最新に保つよう努めなければならないと思います。毎日MF患者を診察している私たちの場合でも、一日のうちに多くの異なる血液疾患やがんに遭遇した人はもちろんですが、それを維持するのは非常に困難です。独自の症状やニーズに基づいて、あなたの血液学者との訪問頻度を決めることが最善です。一部の患者は毎月訪問する必要がありますが、他の人には必要なのは…続きを読む

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