第X因子欠損症

第X因子欠損とは何ですか？

第X因子欠乏症（スチュアート・プローバー因子欠乏症とも呼ばれる）は、血液中に第X因子として知られているタンパク質が十分にないことに起因する状態である。第X因子は凝固とも呼ばれる血液凝固において役割を果たし、出血を止めるのに役立ちます。血液凝固因子として知られているX因子をはじめとするいくつかの重要なタンパク質が血液の凝固を助ける役割を担っています。あなたが1つを欠いているか、十分でない場合は、開始すると出血を続ける大きな可能性があります。

<！障害は遺伝子（遺伝性因子X欠損）を介して家族内で受け継がれることもあるが、特定の投薬や別の病状（後天性X因子欠乏症）によっても引き起こされる可能性がある。継承された第X因子欠損症は治癒することができません。治療には、血液に凝固因子を追加するための輸血が必要です。取得した第X因子欠乏症を治療するために、医師は投薬を調整または変更したり、基礎となる状態に対処したりします。

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見通しは概して良好ですが、重度の出血が起こることがあります。

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症状

第X因子不足の症状は何ですか？

Factor Xの欠乏症は、血液に含まれるタンパク質の量に応じて、軽度または重度になります。

軽度の因子X欠損の症状には、以下が含まれる：

<！外傷または外科手術中または外傷後の過剰出血

より重篤な症例には、しばしば内面および外面の両方の自発的な発症が伴う外部出血。症状は以下を含む：

• 関節出血
• 筋肉出血
• 胃腸出血
• 血腫（血管が壊れたときに形成される凝固した血液の質量）

脳内での自発的出血

• 脊髄への出血
• 欠乏症の女性は、月経中に重度の出血を経験することがある（期間）。妊娠した第X因子欠乏症女性は、第1妊娠中の流産および出産中および出産後の重度の出血のリスクが高い。
• 第X因子不足および新生児
• 遺伝性第X因子欠乏症で生まれた赤ちゃんは、臍帯断端に過剰出血などの症状を示すことがあります。子どもは、割礼後に通常よりも長く出血することがあります。いくつかの赤ちゃんは、同様の症状を引き起こす可能性がビタミンKの欠乏で生まれています。これは、通常、単一のビタミンKショットで治療することができます。

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• 原因
• 第X因子欠損の原因は何ですか？第9因子欠乏症は、それを引き起こす原因によって分類されるのが一般的である。

継承されたFactor Xの欠損

継承されたFactor Xの欠損は非常にまれです。遺伝性疾患は、遺伝子を介して親から子供に伝えられます。このタイプの因子X欠損は、遺伝子の1つが欠損している場合に生じる。両親が子供に与えるリスクは、男性と女性の両方で同じです。継承されたタイプは、500,000人ごとに発生すると推定されています。

第X因子欠損症の獲得

第X因子欠損症の獲得がより一般的である。あなたは、ビタミンK欠乏症から獲得した第X因子欠乏症を得ることができます。あなたの体は、凝固因子を生産するためにビタミンKを必要とします。ワルファリンまたはCoumadinのような血液および血管の凝固を阻害する特定の薬物はまた、後天的第X因子欠乏を引き起こし得る。これらの薬剤は抗凝固剤と呼ばれています。獲得した第X因子欠乏症を引き起こす可能性のある他の病気には、重度の肝疾患およびアミロイドーシスが含まれる。アミロイドーシスは、異常なタンパク質の蓄積があなたの組織および器官において機能を低下させる障害である。アミロイド症の原因は不明です。

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診断

Factor Xの欠損はどのように診断されていますか？第X因子欠損症は、第X因子アッセイと呼ばれる血液検査によって診断される。この検査では、血液中の第X因子の活性を測定します。この検査を受ける前に、何らかの投薬やその他の病気や症状がある場合は、医師に相談してください。

あなたの医師は、第X因子に特定されていない他の検査を命ずることができますが、あなたの血液が凝固するのにかかる時間を測定します。これには、血漿（血液の液体部分）が凝固するまでの時間を決定するプロトロンビン時間（PT）試験が含まれる。それは凝固時間を決定するが、PT試験によってカバーされない他の凝固因子の応答も測定する第X因子

部分トロンボプラスチン時間を含む凝固因子のいくつかの応答を測定する。 2つのテストはしばしば一緒に行われます。トロンビン時間は、2つの特異的な凝固因子（トロンビンおよびフィブリノーゲン）が相互作用して血餅を形成するのに要する時間を評価するものである。

これらの検査は、出血が凝固の問題によるものかどうかを判断するために使用されます。彼らはしばしばワルファリンのような血を薄くする薬を服用している患者を監視するために組み合わせて使用​​されます。

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治療

第X因子欠損症はどのように治療されていますか？遺伝性の第X因子欠損症の管理および治療には、血漿または凝固因子の濃縮物の血液注入が含まれる。

2015年10月、米国食品医薬品局（FDA）はCoagadexと呼ばれる第X因子濃縮物を承認した。この薬剤は、遺伝的に第X因子が欠乏している人々を治療するためのものです。それは最初に利用可能な凝固因子補充療法であり、この状態の人々に利用可能な限られた治療オプションを増加させる。

X因子が不足している場合は、X因子不足の原因となっている基礎疾患の治療計画を立案します。ビタミンK欠乏などの第X因子欠乏を引き起こすいくつかの状態は、ビタミンサプリメントで治療することができる。アミロイドーシスなどの他の病気は治癒しません。治療の目標は症状を管理することです。

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Outlook

• 時間の経過とともに何が期待できますか？この病気が別の病気によって引き起こされた場合、後天性の第X因子欠乏症の見通しは、その特定の病気の治療に依存する。アミロイド症の人は、脾臓を取り出すために手術が必要な場合があります。
• 場合によっては、治療にもかかわらず突然または重度の出血が起こることがある。妊娠を希望する女性は、出産中および出生後の流産および重度の出血の危険性を認識する必要があります。