ウェゲナー肉芽腫症：症状、アウトルックなど

この状態は何ですか？

ウェゲナー肉芽腫症は、腎臓、肺、副鼻腔を含む多くの器官の小血管に炎症を起こし損傷する珍しい疾患です。炎症は血流を制限し、十分な酸素があなたの臓器や組織に到達するのを防ぎます。これは彼らがどれくらいうまく働くかに影響します肉芽腫と呼ばれる組織の炎症した塊が血管の周りに形成される。肉芽腫は器官に損傷を与えることがあります。

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この状態は現在、多脈管炎（GPA）を伴う肉芽腫症として知られている。 GPAは、いくつかのタイプの血管炎の1つであり、血管内で炎症を引き起こす疾患である。

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症状

症状は何ですか？

GPAは、疾患の早期に症状を引き起こさないことがある。通常、鼻、洞および肺が最初に影響を受ける領域です。

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あなたが発症する症状は、関係する臓器によって異なります。

鼻。

症状には、鼻血と痂皮が含まれることがあります。

• Sinuses。 副鼻腔感染症や鼻水や鼻水が発生することがあります。
• 肺。 咳、血痰、息切れ、喘鳴などがあります。
• 耳。 耳の感染、痛み、および難聴が経験されることがあります。
• 目。 症状には、赤み、痛み、または視力の変化が含まれることがあります。
• 皮膚。 びらん、打撲傷または発疹が発症することがあります。
• 腎臓。 あなたは尿中に血液があるかもしれません。
• ジョイント。 関節の腫れおよび痛みが経験されることがある。
• 神経。 腕、脚、手、または足に麻痺、うずき、射撃の痛みが含まれる場合があります。
• <！ 999>疲労 倦怠感

夜間汗

痛みと痛み

• 体重損失
• 原因
• この状態の原因は何ですか？
• GPAは自己免疫疾患である。これは、体の免疫系が誤って自分の健康な組織を攻撃することを意味します。 GPAの場合、免疫系は血管を攻撃する。
• 医師は自己免疫攻撃の原因を知らない。遺伝子は関与していないようであり、GPAは家族ではほとんど起こらない。
• 病気の発症には感染が関与している可能性があります。ウイルスや細菌が体内に入ると、免疫系は炎症を引き起こす細胞を送り出すことによって反応します。免疫応答は健康な組織に損傷を与える可能性があります。

GPAの場合、血管は損傷を受ける。しかし、細菌、ウイルス、または真菌のいずれのタイプも、この疾患に決定的に関連していません。

この病気はどの年齢でも得ることができますが、40歳から65歳の人々で最も一般的です。

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発生率

それはどれほど一般的ですか？

GPAは非常にまれな疾患である。米国によると。国立医学図書館は、100人に3人しかいないが、米国の000人がそれを手に入れるだろう。

診断

どのように診断されていますか？

あなたの医師はまずあなたの症状と病歴を聞きます。それからあなたは試験を受けるでしょう。

医師が診断を下すのに役立ついくつかのタイプの検査があります。

血液および尿検査

次の血液および尿検査のいずれかを使用することがあります：

抗好中球細胞質抗体（ANCA）検査。

この血液検査は、GPAを持つ人々のほとんどが有する抗体と呼ばれるタンパク質を探します。しかし、あなたがGPAを持っていることを確かめることはできません。 GPAを有する人々の約20％がANCA試験結果が否定的である。 C反応性タンパク質および赤血球沈降速度（sed速度）。

これらの血液検査は、体内の炎症を特定するために使用できます。

完全血球数（CBC）。

CBCは血球数を測定する一般的な検査です。赤血球数が低いことは貧血の徴候であり、腎臓が罹患しているGPA患者には一般的です。

• 尿または血液クレアチニン。 これらの検査は、尿または血液中の老廃物クレアチニンのレベルを測定します。高いクレアチニンレベルは、あなたの腎臓があなたの血液から老廃物をろ過するのに十分なほどうまく機能していないという徴候です。
• 画像検査 これらの検査では、体内の画像を撮影して臓器損傷を探す：
• X線。 胸部X線は、肺や血管などの患部を撮影するために少量の放射線を使用します。
• CTスキャン。 このテストでは、コンピュータと回転するX線装置を使用して、患部の詳細を撮影します。

MRIスキャン。

MRIは、磁石および電波を用いて、組織および器官の視界を妨げる骨なしに、問題の領域の詳細な断面画像を生成する。

• 生検 GPAがあることを確認する唯一の方法は、生検によるものです。この手術中に、医師は肺や腎臓などの罹患した器官から少量の組織サンプルを取り出し、研究室に送ります。実験室の技術者は、GPAのように見えるかどうかを顕微鏡で調べます。
• 生検は侵襲的な処置である。血液、尿、または造影検査の結果が異常で、GPAが疑われる場合は、医師が生検を勧めます。 広告宣伝
• 治療 それはどのように扱われますか？

GPAは恒久的に臓器に損傷を与えることがありますが、治療可能です。あなたは、病気が戻ってくるのを防ぐために長期的に薬を服用し続ける必要があるかもしれません。

シクロホスファミド、アザチオプリン（Azasan、Imuran）、メトトレキセートなどの免疫抑制薬、化学療法（999）などの抗炎症薬が含まれています。薬剤リツキシマブ（Rituxan）

あなたの医師は、シクロホスファミドやプレドニゾンのような薬を組み合わせて、より効果的に炎症を抑える可能性があります。この治療では、90％以上の人々が改善しています。

GPAが重症でない場合は、プレドニゾンとメトトレキセートで治療することをお勧めします。これらの薬剤は、シクロホスファミドおよびプレドニゾンよりも副作用が少ない。

GPAの治療に使用される薬物は、副作用を引き起こす可能性がある。いくつかの副作用は深刻です。例えば、彼らはあなたの体の感染症と戦う能力を低下させるか、あなたの骨を弱めることができます。あなたの医師は、これらのような副作用についてあなたを監視する必要があります。

病気があなたの肺に影響している場合は、感染を防ぐために、スルファメトキサゾール - トリメトプリム（Bactrim、Septra）などの併用抗生物質を処方することがあります。

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合併症

• 合併症の可能性はありますか？
• GPAは治療されなければ非常に重篤であり、迅速に悪化する可能性がある。可能性のある合併症には、腎臓の損傷
• 肺の障害

難聴

心臓の病気

瘢痕

鼻の損傷

深部静脈血栓症（DVT）脚の深部静脈に血栓がある

あなたは再発を防ぐために薬剤を服用し続ける必要があります。 GPAは、治療をやめた後2年以内に約半数の人々に戻ってくる。

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Outlook

• 今後の見通しは？
• GPAを有する人々の見通しは、あなたの病気の重症度およびどの器官が関与しているかに依存する。薬はこの状態を効果的に治療することができます。しかしながら、再発は一般的である。 GPAが復帰しないことを確認し、合併症を予防するために、フォローアップテストのために医師に診てもらう必要があります。