進行性多病巣性白質脳症（PML）ウイルスについて知っておくべきすべて

PMLウイルスとは何ですか？

要点PML、すなわち進行性多巣性白質脳症は、ジョン・カニンガム（JC）ウイルスによって引き起こされる。 JCは一般的ですが、JCを持つほとんどの人はPMLを開発しません。

1. 多発性硬化症を治療するために使用される薬物の中には、PMLのリスクを高めるものがあります。
2. PMLは生命を脅かす。あなたのリスクと、この症状の症状が現れた場合には、何をすべきかについて医師に相談してください。
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PMLは進行性多巣性白質脳症の略です。これは中枢神経系の攻撃的なウイルス性疾患です。このウイルスは、ミエリンを作る細胞を攻撃する。ミエリンは、脳の神経線維を覆って保護する脂肪物質であり、電気信号を伝導するのに役立ちます。 PMLは、あなたの体の実質的にあらゆる部分に影響を及ぼす症状を引き起こす可能性があります。

PMLはまれです。米国とヨーロッパを合わせて、毎年約4,000人がPMLを取得しています。それは生命を脅かす状態です。

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この珍しい、しかし深刻なウイルス性疾患の症状、危険因子、および治療法の詳細については、こちらをお読みください。

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原因

PMLの原因 PMLは、John Cunningham（JC）ウイルスと呼ばれる感染によって引き起こされます。 PMLはまれであるかもしれませんが、JCウイルスは非常に一般的です。実際には、一般人の85％にはウイルスが存在します。

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あなたの人生の中でいつでもJCウィルスを得ることができますが、ほとんどの人は小児期に感染しています。正常で健康な免疫系は、ウイルスをチェックしても問題ありません。ウイルスは、通常、生涯を通してリンパ節、骨髄、または腎臓に休眠状態を保ちます。

JCウイルスを持つほとんどの人はPMLを得ることはありません。

何らかの理由で免疫系がひどく損なわれた場合、ウイルスを再活性化することができます。そして、それは脳へと進み、そこで倍増し、ミエリンに対する攻撃を開始する。ミエリンが損傷すると、瘢痕組織が形成し始める。このプロセスは脱髄と呼ばれます。結果として、瘢痕組織から生じる病変は、脳から身体の他の部分に移動する際の電気インパルスを妨害する。その通信ギャップは、身体の実質的にあらゆる部分に影響を与える様々な症状を引き起こす可能性があります。

詳細：脱髄：それは何ですか？それはなぜ起こりますか？ »

症状

症状は何ですか？

JCウイルスが休眠している限り、おそらくあなたがそれを持っていることに気付かないでしょう。

活性化されると、PMLはミエリンに多くの損傷を迅速に引き起こすことができる。それは脳が身体の他の部分にメッセージを送ることを困難にします。

症状は病変の形成場所によって異なります。症状の重篤度は、損傷の程度に依存する。

最初は、HIV-AIDSや多発性硬化症などの既往症と同様の症状があります。これらの症状には以下が含まれます：

一般的な衰弱が着実に悪化

不器用さとバランスの問題

感覚喪失

• 腕と脚を使った困難
• 視力の変化
• 顔の垂れ下がり
• 性格の変化
• 記憶障害および精神遅れ
• 症状は、痴呆、発作または昏睡などの合併症を含むように急速に進行することがある。 PMLは生命にかかわる医療上の緊急事態です。
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• リスク要因
• PMLを発症するリスクは誰ですか？

PMLは、健康な免疫系を持つ人々にはまれです。それはすでに病気によって損なわれた免疫システムを利用するため、日和見感染症として知られています。ホジキン病、リンパ腫、またはその他の癌を有するHIV-エイズを有する被験者は、臓器移植による長期コルチコステロイドまたは免疫抑制療法を受けている場合には、PMLを発症するリスクが高くなります（999）。

多発性硬化症（MS）、慢性関節リウマチ、クローン病、または全身性エリテマトーデスなどの自己免疫疾患を患っている場合、若干のリスクもあります。このリスクは、治療計画に、免疫調節剤として知られている免疫系の一部を抑制する薬物が含まれている場合に高くなります。

詳細：MS患者のJCウイルスおよびリスクPMLは、MSを治療するために使用されるいくつかの疾患修飾薬の潜在的な副作用である：ジメチルフマレート（Tecfidera）

フィンゴリッド（999） Gilenya）

ナタリズマブ（Tysabri）

• これらの薬物療法を長く行うほど、PML発症のリスクが高くなります。
• 診断
• PMLはどのように診断されますか？

医師は、症状、進行中の病状、服用している薬物の進行状況に基づいてPMLの疑いがあるかもしれません。診断テストには次のものが含まれます：

血液検査

：血液サンプルは、JCウイルス抗体があることを示すことができます。非常に高いレベルの抗体は、PMLを示す可能性がある。

• 腰椎穿刺（脊椎穿刺）
• ：脊髄液のサンプルには、診断に役立つJCウイルス抗体も含まれている場合があります。
• 画像検査

：MRIまたはCTスキャンは、脳の白質の病変を検出することができます。 PMLをお持ちの場合は、複数の活動的な病変があります。

脳生検

：組織片を脳から取り出し、顕微鏡下で検査する。

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• 治療 PML治療はありますか？
• PMLには特別な治療法はない。セラピーは、PMLの原因やその他の健康上の考慮事項など、個々の状況に合わせて調整されます。 あなたの免疫システムに影響する薬を服用する場合は、直ちに服用をやめなければなりません。
• 治療は、免疫系機能の改善を中心に進められている。これを行う1つの方法は、血漿交換によるものである。これは輸血で達成されます。この手順は、PMLを引き起こした薬物のシステムをクリアするのに役立ち、免疫システムがウイルスと戦うことに戻ることができます。 HIV-AIDSのためにPMLがある場合、治療には高度に活性な抗レトロウイルス療法（HAART）が必要です。これはウイルスの複製を減らすのに役立つ抗ウイルス薬の組み合わせです。治療には、支持療法および治験治療も含まれ得る。
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どうすればいいですか？

PMLのリスクがあり、症状が現れる場合は、直ちに医師の診察を受けてください。 PMLは、脳の損傷、重度の障害、および死につながる可能性があります。診断後の最初の数ヶ月以内に、PMLの死亡率は30-50％である。

PMLの長期生存者もいくつか存在する。あなたの見通しは、症状の重篤度、ならびに治療をどのくらい迅速に受けるかに依存する。

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防止

それを防ぐ方法はありますか？

JCウイルスを予防する方法は知られていません。あなたはPMLのリスクを完全に排除することはできませんが、免疫抑制薬に関する情報に基づいた決定を行うことができます。

免疫系障害があり、免疫調節薬を服用することを考えている場合は、PMLのリスクについて医師に相談してください。

あなたはJCウイルス抗体があるかどうかを調べるために血液検査を受けるでしょう。抗体のレベルは、PMLを発症するリスクを医師が判断するのに役立ちます。脊柱蛇口も便利です。

JCウイルス抗体検査で陰性である場合、定期的に検査を繰り返してリスクを再評価することをお勧めします。いつでもJCウィルスを取得できるからです。

貴方の医師は、免疫抑制薬の過去の使用についても考慮する必要があります。

これらの薬を服用することに決めた場合、医師はPMLの徴候と症状について教えてくれるでしょう。これらの症状が現れる場合は、すぐに医師に相談してください。 PMLが疑われる場合は、確認ができるまで薬の服用を中止する必要があります。

あなたの健康状態を監視し、医師に相談してください。